JAAD 看图诊断：多灶性痛性肿块及结节

近日台北医科大学理学院面部科的 Shih 讲师在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块体会了一例富于挑战官能患者，你能诊治吗？

患者解说

病患者为 27 岁男士，诉经常官能重大突破皮疹 2 月末。躯格健康检查：右边脚踝、肩膀、腹部及下褐多发溃疡官能丘疹及结节（图 1 及图 2），质地坚实，金币至鸭蛋大小。病患者余查躯无特殊，既往躯健，无完全相同病史，全身影像学健康检查无特殊。右边脚踝结节行活躯，生理如图 3 标明，A. 免疫组化谨 CD4+、CD20-；B. 显谨 CD30 免疫组化结果。

看再多大体上病史，来测验一下吧。

1. 最可能的病人是什么？

A. 面部时有自躯大线粒躯失智症

B. 面部IgA大 B 线粒躯失智症

C. 子实；也结核伴大线粒躯转变成

D. 面部利什曼病

E. 非典型分枝杆菌病菌

2. 哪种免疫组化结果最有助于鉴别病患者是恶官能肿瘤还是发炎疾病？

A. 髓丙酮酶

B. B 线粒躯失智症 2

C. 线粒躯周期亚基 D1

D. CD30

E. 时有自躯失智症激酶

3. 此病患者最合理的治疗法新方法是什么？

A. 手术开刀

B. 高效大面积糖皮质激素

C. 放射治疗法

D. 系统分析新方法甲氨蝶呤

E. 联合放射治疗法

答案重构

弊端 1：A. 面部时有自躯大线粒躯失智症（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为白色至灰白色结节，常发生溃疡，平均 20% 患者排列成多发官能。秘密组织生理学谨时有自躯大线粒躯结节官能或IgA浸润，无向表皮官能表现，大线粒躯常见球形或不规则形胞反应器，免疫表现型为 CD30+/CD4+，伴全 T 线粒躯抗原多自躯丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 面部IgA大 B 线粒躯失智症的秘密组织生理有时候为大体上上大黏膜；也线粒躯IgA浸润，免疫组化谨黏膜；也线粒躯的全 B 线粒躯标记非典型，如 CD20+。

C. 子实；也结核伴大线粒躯转变成是指在真皮大线粒躯浸润 ≥ 25%。大线粒躯免疫表现型为 CD30+或 CD30–。秘密组织生理有时候为小中大型黏膜；也线粒躯多形官能混杂官能浸润，而非以大黏膜线粒躯；也都以。此患者无向表皮官能，病史中无经常官能斑片/斑块期等不支持 C 选项。

D. 面部利什曼病恶性肿瘤现代秘密组织学为秘密组织线粒躯都以的混杂炎官能线粒躯的致密官能、IgA浸润。此病特征是线粒躯内以外共存无真核细胞躯，亦被称为 Leishman-Donovan 小躯。

E. 非典型分枝杆菌病菌秘密组织生理学有时候为多形反应器白线粒躯质脓肿及病菌巨线粒躯官能结核过渡到。

弊端 2：E. 时有自躯失智症激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 髓丙酮酶的免疫组化可证明了白血病线粒躯出自于髓系，更促使病人急官能髓系白血病。然而髓丙酮酶有时候不共存于恶官能肿瘤及发炎面部时有自躯大线粒躯失智症。

B. 除了恶官能肿瘤面部滤泡中心失智症，B 线粒躯失智症 2 的免疫组化在一般来说 B 线粒躯及 T 线粒躯失智症均非典型。可运用于鉴别恶官能肿瘤面部滤泡中心失智症与不足之处滤泡线粒躯失智症，但不能接受患者不适宜。

C. 线粒躯周期亚基 D1 的免疫组化非典型近乎常见于所有套线粒躯失智症，但其他类型失智症罕见非典型。

D. CD30 的免疫组化在恶官能肿瘤及发炎面部时有自躯大线粒躯失智症中均非典型。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提谨时有 ALK 亚基质的官能染色躯易位。ALK 在不足之处时有自躯大线粒躯失智症可为非典型或中官能，而 cALCL 罕见 ALK 亚基质的官能染色躯易位，故近乎所有 cALCL 均为 ALK 中官能，ALK 非典型提谨不足之处时有自躯大线粒躯失智症。对 ALK 中官能病患者，通过促使实验室健康检查排除面部以外疾病及先行共存的其他黏膜秘密组织浸润官能疾病，则可病人 cALCL。

弊端 3：D. 系统分析新方法甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立官能或大面积官能皮损选择开刀。

B. 尚无证据表明此替代疗法可能有效。

C. 若皮损局限，可选择放射治疗法。

D. 系统分析新方法甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的众所周知治疗法。

E. 对于面部以外所致患者可选择联合放射治疗法。

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总编： 费杨虹虹